속질모세포종은 소뇌(협응과 균형 조절을 돕는 뇌의 부분)에서 발생하여 급속하게 성장하는 뇌종양이다. 소아의 뇌와 척수 암 중 대략 20%를 차지한다. 이 종양은 3 ~ 4세 또는 8 ~ 10세 소아에서 발생하는 경향이 있으나, 영아와 유아에서, 청소년기까지 발생할 수 있다. 속질모세포종은 뇌 뒤의 대뇌 아래 위치하여 신체동작의 조종력과 균형을 조절하는 뇌의 부분(소뇌)에서 발생한다. 속질모세포종은 뇌의 다른 부위와 척수까지 확산하는 경향이 있다. 때로는 신체의 다른 부위까지 확산한다. 속질모세포종은 뇌 뒤의 대뇌 아래 위치하여 협동과 균형을 조절하는 뇌의 부분(소뇌)에서 발생한다. 속질모세포종의 원인은 확실하지 않다. 때때로 특정 유전성 장애(고린 증후군이나 터코트 증후군 같은)가 있는 사람에서도 발생한다. 아직까지 그 원인에 대해서 밝혀진 바는 없다.
속질모세포종의 증상
많은 소아의 경우 속질모세포종의 첫 증상은 빈번한 구토로 나타난다. 소아는 행동이 서툴러지고 불안정하게 걷거나 균형 유지에 문제가 있을 수 있다. 두통, 구역질, 졸음증, 복시가 나타날 수 있다.
속질모세포종의 진단
속질모세포종 진단을 위해 의사들은 조영제로 MRI를 실시하여 종양을 찾는다. 그 후 종양에서 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사한다(생검). 또한 진단과 치료를 돕기 위해 종양 세포의 염색체에 대한 특수 검사를 하기도 한다(세포유전학 또는 분자 유전학 검사). 보통 검체 채취를 위해 종양 일부만을 제거하는 대신, 종양 전체를 외과적으로 제거하여 검사를 한다.
종양이 확산되었는지 확인하기 위해, 의사들은 척추 MRI와 척추 천자(요추 천자)를 실시한다. 척추 천자는 암세포를 확인하기 위해 현미경으로 검사할 뇌척수액을 채취하기 위해 실시한다. 수술 후, 의사들은 종양이 완전히 제거되었는지 확인하기 위해 또 다른 MRI를 실시한다. 이 검사 결과는 종양이 평균 위험 또는 고위험인지 결정하는 데 도움이 된다.
다음의 경우 평균 위험에 속한다.
- 수술 동안 종양의 전부 또는 거의 전부를 제거할 수 있는 경우
- 종양이 뇌의 다른 부위, 척수액 또는 신체 다른 부위로 확산되지 않은 경우
다음의 경우 고위험에 속한다.
- 수술 동안 많은 양의 종양을 제거할 수 없는 경우
- 종양이 뇌, 척수의 다른 부위 또는 신체의 다른 부위까지 확산된 경우
속질모세포종의 예후
치료 후 소아의 경과는 일반적으로 보통 위험 또는 고위험 질환으로 분류하는 판정에 따라 달라진다. 3세 이상의 소아에서, 암을 극복하고 5년 동안 생존할 확률은 종양이 평균 위험인 경우 대략 80%이고 고위험인 경우 대략 50~60%이다.
3세와 더 어린 소아의 경우 결과는 예측하기 어렵지만 전반적인 생존 확률은 낮다. 이러한 소아의 대략 40%에서 진단 시 종양이 확산된 상태이다. 소아가 더 어릴 경우 지적 발달에서 더 많이 영향을 받는다. 예를 들어, 학습, 기억력 및 의사결정에 어려움이 있을 수 있다.
특정 유형의 속질모세포종은 매우 양호한 예후를 보이며 전체 생존율이 90~100%이다.
속질모세포종의 치료
속질모세포종은 종양을 외과적으로 제거하고 화학요법과 방사선 요법을 사용하여 가장 효과적으로 치료할 수 있다. 일부 유아는 방사선 요법 없이 효과적으로 치료할 수 있다. 일부 소아는 자신의 세포를 사용하는 줄기세포 이식으로 도움을 받을 수 있다.
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