신경아세포종은 신체의 여러 부분에 있는 특정 종류의 신경 조직에서 발생한다. 일반적으로 복부나 가슴에 있는 신경에서 발생하며, 부신(신장 바로 위)에서 가장 많이 발생한다. 신경아세포종은 뇌에서도 매우 드물게 발생한다. 소아의 반 이상의 경우 의사가 확인했을 때는 암은 신체의 다른 부위까지 확산된 상태이다.
신경아세포종은 영아에서 가장 많이 발생하는 암이며 모든 연령의 소아에서 가장 많이 발생하는 종양 중 하나이다. 전체 신경아세포종의 대략 90%가 5세 보다 어린 소아에서 발생한다. 신경아세포종의 원인은 명확히 알려져 있지 않다. 대부분 이 종양은 자연적으로 발생한다. 신경아세포종은 드물게 유전된다.
신경아세포종의 증상
신경아세포종의 증상은 다음과 같이 신경아세포종이 발생하는 부위와 확산 여부 및 확산된 부위에 따라 달라진다
- 복부에서 발생 : 첫 증상은 복부 비대, 만복감 및 복통이다.
- 가슴 또는 목에서 발생 : 소아가 기침하거나 호흡 곤란이 있을 수 있다.
- 뼈까지 확산 : 소아에게는 뼈 통증이 있다. 암이 골수까지 확산되면 여러 가지 유형의 많은 혈액 세포가 감소할 수 있다. 적혈구 수 감소(빈혈)는 쇠약과 피곤함, 때로는 창백한 피부를 야기한다. 혈소판 수의 감소로 쉽게 멍들고 피부에 작은 자주색 반점이 발생한다. 감소된 수의 백혈구로 감염에 대한 저항력이 떨어진다.
- 피부까지 확산 : 덩어리가 나타난다.
- 척수까지 확산 : 팔과 다리에 쇠약감을 느끼거나, 소아가 일부 신체 부위를 자발적으로 통제할 수 없다.
덜 일반적으로, 소아는 호르너 증후군이라는 장애의 증상을 경험한다. 호르너 증후군에서 목 종양은 신경을 눌러 얼굴 한쪽에 영향을 미친다. 얼굴 한쪽에서 축 늘어진 눈꺼풀, 작은 동공, 발한 감소가 나타난다.
호르너 증후군
호르너증후군은 얼굴 한쪽에만 영향을 주어 눈꺼풀이 처지고, 동공이 작아지고(수축하고), 땀이 줄어들게 한다. 원인은 뇌와 눈을 연결하는 신경 섬유의 파열에 있다.
대략 90~95%의 신경아세포종은 에피네프린 같은 호르몬을 생산하여 때로는 심박수를 증가하고 불안감을 유발한다. 통제할 수 없는 눈 움직임(안구 간 대경련), 팔과 다리의 빠른 수축(근육 간 대경련), 장액성 설사 또는 고혈압과 간은 암과 관련된 다른 증후군들 신경물 딸림 증후군이 발생할 수 있다.
신경물 딸림 증후군
암이 혈류에 순환하는 물질 때문에 특이한 증상을 야기하면 신생물딸림 증후군이 발생한다. 이러한 물질은 종양이 생산하는 호르몬이거나 면역 체계가 생산하는 항체일 수 있다. 이는 다양한 조직과 장기의 기능에 영향을 주고, 종양으로부터 멀리 떨어진 곳에 증상을 야기할 수 있다. 신생물딸림 증후군은 신경계, 내분비계(호르몬계) 등 여러 장기 계통에 영향을 주어 신경계의 변화, 저혈당, 설사, 또는 고혈압 등의 문제를 야기할 수 있다.
암이 혈류에 순환하는 물질 때문에 특이한 증상을 야기하면 신생물딸림 증후군이 발생한다. 이러한 물질은 종양이 생산하는 호르몬이거나 면역 체계가 생산하는 항체일 수 있다. 이는 다양한 조직과 장기의 기능에 영향을 주고, 종양으로부터 멀리 떨어진 곳에 증상을 야기할 수 있다. 신생물딸림 증후군은 신경계, 내분비계(호르몬계) 등 여러 장기 계통에 영향을 주어 신경계의 변화, 저혈당, 설사, 또는 고혈압 등의 문제를 야기할 수 있다.
신경아세포종의 진단
신경아세포종의 조기 진단은 쉽지 않다. 가끔 일상적인 산전 초음파 촬영이 태아의 신경아세포종을 발견한다. 암이 크게 자랐다면 의사가 소아의 복부에 덩어리가 있음을 손으로 느낄 수도 있다.
신경아세포종이 의심되면 복부의 CT 또는 MRI를 실시한다. 종양이 발견되는 경우, 검체를 채취하여 검사한다(생검). 암세포를 찾기 위해 골수 검체를 채취할 수 있다(골수 검사).
소변 검체로 에피네프린과 유사한 호르몬의 과잉 생산을 검사할 수 있다.
암이 확산되었는지 확인하기 위해 CT, MRI, 뼈 스캔 또는 뼈 X-레이, 조직 검체 검사를 실시하거나, 메타아이오도벤질구아니딘(MIBG)으로 알려진 방사능 물질을 사용하여 종양이 저위험, 중간위험 또는 고위험인지 결정한다.
신경아세포종의 예후
예후는 진단 시 소아 연령, 종양 확산 여부, 생물학적 특징이라는 종양의 일부 특성(예를 들어, 현미경 아래에서의 종양의 모습, 종양 세포 내 DNA의 일부 특징)과 같은 여러 요인들에 따라 결정된다. 암이 확산되지 않은 어린 소아가 최고의 예후를 보인다.
저위험과 중간 위험 질병을 앓는 소아의 생존율은 약 90%이다. 고위험 질병을 앓는 소아의 생존율은 약 15%였으나, 보다 강화된 새로운 병용 요법으로 인해 이 수치가 50% 이상으로 개선되었다.
신경아세포종의 치료
신경아세포종의 치료는 위험 범주에 기반한다. 확산되지 않은 암은 종종 수술로 제거하고 치유할 수 있다.
중간 위험 또는 고위험 질병을 앓는 소아에게 빈크리스틴, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 에토포사이드, 시스플라틴과 같은 화학요법 약물을 투여한다.
고위험 질병 소아에서는 줄기세포 이식과 함께 고용량 화학요법이 빈번히 사용된다. 고용량 화학요법과 줄기세포 이식 후 암의 재발 위험을 줄이기 위해, 이 소아에게 비타민 A와 관련된 화학물질인 레티노이드라는 약물을 투여한다.
방사선 요업은 중간 위험 질병 소아에게 또는 종양이 수술 불가능한 경우 사용할 수 있으며 고위험 소아의 종양에 대한 표준치료이다.
면역요법은 고위험 질병 소아를 치료하는 최신 방법이다. 이 요법은 암에 대항하는 인체 면역체계를 자극하는 데 도움이 된다.
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