횡문근육종(Rhabdomyosarcoma)

미국에서 매년 약 400~500건의 소아 횡문근육종 사례들이 발생한다. 이 암은 모든 소아 암 중 3%를 차지한다. 이러한 암의 2/3가 7세 미만의 소아에서 발생한다. 이 암은 정상적으로 근육 세포 안으로 발생할 수 있는 세포에서 발생한다. 횡문근육종의 원인은 알려져 있지 않다. 이 암은 정상적으로 근육 세포 안으로 발생할 수 있는 세포에서 발생한다. 횡문근육종의 원인은 알려져 있지 않다.

 

 

 

• 머리와 목(약 35%) - 학령기 소아에게 가장 일반적 발생
• 생식기나 요로, 일반적으로 방광과 전립선, 또는 질(약 25%) - 일반적으로 영아와 발걸음을 갓 뗀 아이에서 발생
• 사지(약 20%) - 청소년들에게 가장 일반적 발생
• 몸통 또는 기타 부위(약 20%)

 

횡문근육종

 

 

횡문근육종은 신체의 다른 부위까지 확산(전이)할 수 있다. 그러나 이는 일반적으로 암이 확산되기 전에 진단된다. 소아의 약 15 ~ 25%는 암이 확산된 후 진단받는다. 이 소아들에서 암은 가장 일반적으로 폐에 위치해 있다. 뼈, 골수, 림프절은 암이 퍼질 수 있는 다른 부위이다.

 

횡문근육종의 증상

 

대부분의 소아의 경우 암의 첫 번째 증거는 단단한 덩어리 또는 암의 영향을 받은 다음과 같은 기관과 관련된 문제이다.

 

• 눈 : 눈물 흘림, 눈 통증 또는 돌출하는 눈
• 코와 인후 : 출혈, 목소리의 변화, 또는 점액과 고름이 포함된 코 분비
• 생식기와 요로 : 복통, 감지될 수 있는 복부의 덩어리, 소변 곤란 및 혈뇨

사지 : 팔과 다리의 단단한 덩어리

사지의 암은 특히 폐, 골수 및 림프절까지 쉽게 확산한다. 

 

횡문근육종의 진단

 

예후는 아래의 여러 요인들에 기반한다.

 

• 암의 위치한 부위
• 제거할 수 있는 암의 양
• 확산 여부
• 소아의 연령
• 현미경 조사 시 암 세포와 조직의 형태

 

소아는 존재하는 요인의 조합에 따라 저위험, 중간 위험 또는 고위험으로 간주된다. 저위험으로 간주되는 소아들은 90% 이상이 생존하나, 고위험으로 간주되는 소아는 50% 미만만이 생존한다. 

 

횡문근육종의 치료

 

수술, 화학요법 때론 방사선 요법으로 치료한다. 수술을 통해 가능하다면 암 전체를 제거한다. 모든 소아는 화학요법으로 치료받는다. 가장 일반적으로 사용되는 약물은 빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 이포스파미드, 에토포사이드이다. 토포테칸과 이리노테칸은 또한 사용할 수 있는 다른 약물 중에 하나이다.

 

 

수술 후 암의 일부가 남아 있거나 암이 중간 위험 또는 고위험으로 간주되는 경우, 일반적으로 방사선 요법을 사용한다.