윌름스 종양은 주로 어린 소아에서 발생하는 특이한 유형의 신장암이다. 윌름스 종양은 일반적으로 5세 미만의 소아에게 발생하지만 때때로 더 큰 소아에서 그리고 드물게는 성인에게도 발생한다. 매우 드물게 출산 전에 발생하여 신생아에서 나타난다. 약 5%의 사례에서 윌름스 종양은 양쪽 신장에서 동시에 발생한다.
윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만, 일부 사례에서 특정 유전자 결여 또는 또 다른 유전자 이상과 관련이 있을 수 있다. 윌름스 종양은 양쪽 홍채가 없거나 신체의 한쪽이 너무 많이 성장하는 등 특정 선천적 결함이 있는 소아에서 발생할 가능성이 더 높다. 신장, 생식기, 요로 문제도 일반적이다.
윌름스 종양의 증상
윌름스 종양의 첫 증상은 종종 복부에 통증이 없는 덩어리로 나타난다. 복부가 비대해져 소아에게 갑자기 큰 기저귀가 필요할 때 부모가 알아차릴 수 있다. 또한 소아에게 복통, 열, 입맛이 없음, 메스꺼움 및 구토가 있을 수 있다. 일부 소아에서 혈뇨가 나타난다. 혈압을 조절하는 데 신장이 관여하기에 윌름스 종양이 고혈압을 유발할 수 있다.
이 암은 신체의 다른 부위 특히 폐에 확산될 수 있다. 폐와 관련되었다면 소아는 기침을 하고 숨이 가쁠 수 있다.
윌름스 종양의 진단
윌름스 종양은 부모가 소아의 복부에서 덩어리를 발견하여 의사의 진찰을 받을 때 가장 많이 발견된다. 또는 일상적인 검사 중 의사가 그러한 덩어리를 감지할 수 있다. 의사가 윌름스 종양을 의심하는 경우, 복부의 초음파 촬영, CT 또는 MRI를 실시하여 덩어리 성격과 크기를 확인한다. 또한 CT 또는 MRI는 종양이 인근 림프절 또는 간으로 확산되었는지, 다른 신장이 영향을 받았는지 확인하는 데 도움이 될 수 있다. 의사는 또한 종양이 폐로 확산되었는지 확인하기 위해 흉부 CT를 실시한다.
종양을 포함하는 신장의 일부 또는 전부를 제거하는 수술(신장절제술)은 대부분의 소아들에서 CT 또는 MRI 결과에 기반하여 실시한다. 그 후 의사들은 종양을 분석하여 윌름스 종양인지 확인한다. 수술 동안 의사들은 또한 복부의 인근 림프절을 제거하여 암세포가 있는지 분석한다. 림프절로 확산된 암은 확산되지 않은 암과 다른 치료를 요구할 수 있다.
윌름스 종양의 예후
일반적으로 윌름스 종양은 치유 가능성이 높다. 종양이 신장 내에만 있는 경우, 약 85% ~ 95%의 소아들이 치유된다. 종양이 신장 밖으로 확산된 경우에도, 검사 동안 암세포가 얼마나 비정상적으로 보이는지에 따라 치유율은 60% ~ 90% 사이이다. 결과는 일반적으로 아래와 같은 소아에서 더 양호하다.
- 어린 소아
- 현미경으로 종양을 검사할 때 보다 덜 비정상적인 암세포를 가진 소아
- 확산되지 않은 종양을 가진 소아
윌름스 종양은 일반적으로 진단 후 2년 내에 재발할 수 있다. 암이 재발한 소아도 여전히 치유될 수 있다.
윌름스 종양의 치료
의사는 종양을 포함하는 신장을 제거하여 윌름스 종양을 치료한다. 수술 동안, 나머지 신장을 조사하여 종양이 있는지 판정한다. 수술 후 의사는 소아에게 화학요법 약물(닥티노마이신과 빈크리스틴이 가장 일반적이고, 때때로 독소루비신)을 투여한다. 암이 유의하게 확산된 경우, 또한 방사선 요법으로 소아를 치료한다.
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